A Zollinger–Ellison-szindróma a gastrin-termelő neuroendokrin daganatok klinikai megjelenési formája. Ez a fokozott savtermeléssel járó kórálla­pot leggyakrabban fekélybetegség, gastro-oesophagealis reflux beteg­ség, valamint hasmenés képében jelentkezik. Ritka kórkép, mely jelentős malignizálódási potenciállal bír. Az atípusos tünetek következtében lassan, gyakran már metasztatikus formában kerül felismerésre, mely jelentősen ront a betegek életkilátásán.

A III. fázisú CLARINET klinikai vizsgálat (NCT00353496) eredményei szerint a lanreotid autogel/depot kezelés a placebóval összehasonlítva szignifikáns mértékben javította a nem funkcionáló bélrendszeri vagy hasnyálmirigy eredetű neuroendokrin daganatokban szenvedő betegek progressziómen­tes túlélését (progression-free survival, PFS). A vizsgálat résztvevőinek lehetősége volt belépni egy nyílt elrendezésű kiterjesztett vizsgálatba (open label extension, OLE), melynek során a lanreotid hosszú távú biz­tonságosságát és hatásosságát értékelték. Az összesen 89 résztvevővel lefolytatott vizsgálat eredményei szerint az összes nemkívánatos esemény incidenciája, illetve a kezeléssel összefüggésbe hozható nemkívánatos ese­mények incidenciája alacsonyabb volt, mint az eredeti vizsgálat esetében, tehát a hosszú távú lanreotidkezelés jó biztonságossági profilt mutatott.

A tirozin-kinázok a sejtműködésben alapvető szerepet játszó enzimek, me­lyek a sejtek közötti kommunikációban és olyan komplex széles spektrumú biológiai funkciók kontrollálásában játszanak szerepet, mint a sejtnöveke­dés, a sejtosztódás, a differenciáció és a metabolizmus. A tirozin-kinázok egyes receptorok (pl. növekedési faktorok receptorai) intracelluláris régióját képezik, melyek a receptor–ligand kötődés alkalmával aktiválódnak és indítanak be a sejt további sorsában lényegi eltérésekhez vezető kaszká­dokat. Ilyen kaszkád lehet például a sejtosztódást vagy apoptózist előidéző egymást erősítő folyamatok részjelensége, melyek circulus vitiosusként daganatos sejtdifferenciációt idézhetnek elő.

Pankreászrák alatt szűkebb értelemben a pankreatikus duktális adenokarcinómát (PDAC) értjük, mely a pankreász rosszindulatú daganatainak 95%-át alkotja. A daganat nagyon rossz prognózist mutat, melynek egyik oka, hogy gyakran csak előrehaladott, már metasztatikus stádiumban kerül felismerésre. A másik ok, hogy bár az onkoterápia az elmúlt évtizedekben rohamosan fejlődött, e tumorok kezelésében nem tapasztalható szignifikáns javulás. A magyar és nemzetközi elemzések alapján a betegek számának emelkedésével számolhatunk a következő évtizedekben, így kiemelt jelentőséggel bír a medicina bármely szakterületén végzett kutatás, ami a korai diagnózist és a hatékonyabb kezelési stratégiák kialakítását szolgálja. Fontos azonban ismernünk az egyéb jó- és rosszindulatú exokrin és neuroendokrin eredetű daganatokat, a daganatmegelőző állapotokat is, hiszen a megfelelő kezelés alapfeltétele a pontos patológiai diagnózis. Az összefoglaló bemutatja a daganatok patológiai diverzitását, részletesen kitérve azok makroszkópos, mikroszkópos és immunhisztokémiai jellegzetességeire.

A hasnyálmirigyben gyakran fordulnak elő többnyire ártalmatlan, de poten­ciálisan veszélyes cystás elváltozások. Elkülönítő diagnosztikai besorolásuk nehézséget okozhat, ugyanakkor a beteg számára nagy jelentőséggel bír a cystával összefüggő egészségi kockázat. Ebben a cikkben a kórisméző eljárásokat, a terápiás javallatokat és a követési stratégiákat szeretnénk áttekinteni.

A hepatocellularis carcinoma javarészt cirrhosis talaján kialakuló rosszin­dulatú májdaganat, leggyakoribb rizikófaktorai a hepatitis B és C vírusfer­tőzések, a krónikus alkoholos májbetegség, valamint egyes anyagcsere-betegségek. Fontos, bár sokszor nehézségekbe ütközik a hepatocellularis carcinoma elkülönítése a hepatocellularis adenomáktól és a focalis nodularis hyperlasiától.

A cikk hangsúlyozza a major opioid terápia indikációjának feltételeit kró­nikus fájdalom betegségekben. Kiemeli, hogy a mellékhatások megelőzé­sének legfontosabb momentuma a korrekt indikáció és a jól felépített, jól kontrollált terápia. Röviden említi az opioidreceptorokat és az opioidok hatásait, majd részletesen taglalja a tartósan alkalmazott major opioid terápia korai és késői mellékhatásait.

A cikk a neuroendokrin tumorok nukleáris medicinai diagnosztikáját és terápiás lehetőségeit mutatja be a jelenleg hatályos irányelveknek megfelelően. A közlemény a neuroendokrin eredetű daganatok általános jellemzésével kezdődik, majd a laboratóriumi és képalkotó diagnosztikus módszerek széleskörű bemutatásával, illetve a peptidreceptor radionuklid terápia és a meta-jodobenzilguanidin-kezelés részletes tárgyalásával folytatódik. Végezetül a cikk betekintést nyújt az aktuális kutatásokba és a jövőben várható fejlesztésekbe is. Magy Onkol 64:119–130, 2020
Kulcsszavak: neuroendokrin tumor, radioizotópos képalkotás, radioizotópos terápia

Neuroendokrin daganatok (neuroendocrine neoplasia, NEN) szinte minden szervben és testrégióban megjelenhetnek, morfológiailag két viszonylag homogén csoportot alkotnak, melyek közös jellemzője a neuroendokrin markerek (szinaptofizin és kromogranin A) expressziója.

A fázis II klinikai vizsgálatának eredményei szerint a lurbinektedin hatóanyag jó hatásosságot mutatott a kissejtes tüdőrák másodvonalbeli kezelésében.